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La maladie de Verneuil, également connue sous le nom d’hidrosadénite suppurative, est une affection dermatologique qui engendre des implications physiques et psychologiques significatives. Malgré son faible niveau de reconnaissance parmi le grand public, cette pathologie représente une source de souffrance physique et d’altération de l’estime de soi. Elle affecte environ 4% de la population, avec une prédominance chez les femmes, avec un ratio de 3 pour 1 par rapport aux hommes. Cependant, il est à noter que la maladie a tendance à diminuer après la ménopause.
Pour mieux connaître cette maladie, découvrons ensemble les causes et les conséquences qui entourent cette affection.
Sommaire
La maladie de Verneuil, c’est quoi ?
La maladie de Verneuil, nommée d’après le chirurgien qui l’a décrite en 1854, se caractérise par une inflammation chronique et purulente de la peau, touchant spécifiquement les zones où se trouvent les glandes apocrines, telles que les régions ano-périnéales, les plis de l’aine, les aisselles, les mamelons chez la femme et derrière les oreilles. Sa prévalence exacte reste méconnue, bien qu’elle soit estimée à environ 1 cas pour 300 habitants, et elle semble moins fréquente chez les populations asiatiques. Cette maladie est à l’origine de près de 4,7% des cas de suppurations dans la région ano-périnéale, ce qui en fait une condition relativement courante. Cependant, elle est considérée comme une maladie orpheline en raison de son manque de reconnaissance et de recherche. Bien qu’elle puisse toucher les deux sexes, elle semble plus fréquente chez les femmes, avec une préférence pour les aisselles, tandis que la région ano-périnéale est plus souvent affectée chez les hommes. Elle apparaît généralement après la puberté.
Cette maladie évolutive se divise en trois stades. Le stade 1 se caractérise par la présence de quelques nodules localisés sur une partie du corps. Au stade 2, les lésions sont plus répandues, mais peuvent également disparaître. Le stade 3 se caractérise par la présence permanente de lésions. La majorité des patients restent généralement au stade 1, qui concerne environ 68% des cas.
Des origines largement méconnues
Contrairement à une croyance répandue, elle n’est pas attribuable à un manque d’hygiène et n’est pas contagieuse. Bien qu’une infection microbienne puisse survenir, elle est considérée comme secondaire.
Des facteurs génétiques sont soupçonnés d’être impliqués, avec une transmission autosomique dominante et une pénétrance variable, ce qui signifie que la maladie ne se manifeste pas systématiquement chez toutes les générations et d’autres influences sont possibles. Le tabagisme est également reconnu comme un facteur favorisant, et dans de rares cas, un traitement au lithium pourrait déclencher la maladie.
La localisation spécifique de la maladie dans les régions contenant des glandes apocrines a suscité diverses hypothèses sur le rôle de ces glandes dans son développement. Certaines théories suggèrent une obstruction du canal par lequel les glandes apocrines se déversent dans le follicule pileux. Cependant, cette hypothèse est invalidée par le fait que la maladie de Fox-Fordyce, qui présente une obstruction similaire, se manifeste de manière très différente. D’autres théories suggèrent plutôt une obstruction au niveau du follicule pileux lui-même.
La survenue de la maladie après la puberté peut être liée à des perturbations hormonales, notamment des déséquilibres des androgènes, ou hormones mâles. Certaines femmes observent une corrélation entre leurs cycles menstruels et les poussées de la maladie. Bien que la maladie soit rare chez les eunuques, les analyses hormonales des patients atteints de la maladie de Verneuil ne révèlent généralement pas d’anomalies. Il est toutefois possible qu’une sensibilité anormale des glandes apocrines aux androgènes soit en cause.
La maladie de Verneuil est-elle liée à un microbe et est-elle contagieuse ?
La maladie de Verneuil n’est pas causée par une infection primaire, c’est pourquoi les antibiotiques ne suffisent pas à la guérir. Bien que les lésions puissent s’infecter secondairement, la maladie n’est jamais contagieuse.
Autres affections associées à la maladie de Verneuil
La maladie de Verneuil est souvent accompagnée d’autres affections cutanées telles que l’acné et la folliculite du cuir chevelu. Par ailleurs, elle est fréquemment liée à un kyste pilonidal. De plus, elle peut être associée à des maladies telles que la maladie de Crohn, ou la spondylarthrite ankylosante, un type de rhumatisme inflammatoire affectant la colonne vertébrale.
Symptômes de la maladie
La localisation ano-périnéale de la maladie de Verneuil représente environ 20% des cas. Elle est souvent associée à des lésions dans les plis de l’aine, du scrotum ou de la zone pubienne (90% des cas), aux aisselles (26%), à la région derrière les oreilles (6%) ou aux mamelons (4%).
Le diagnostic est rarement posé à un stade précoce car les symptômes sont peu évidents. La maladie débute généralement par l’apparition d’un nodule ferme, parfois violacé, peu douloureux, situé en profondeur dans la peau (sous-cutané). Ce nodule peut disparaître spontanément ou persister, évoluant éventuellement vers la formation d’abcès qui peuvent se rompre, laissant place à un ou plusieurs orifices d’écoulement ou cicatrisant avec des cicatrices rétractiles caractéristiques en forme de « pattes de crabe ». À un stade plus avancé, les lésions se multiplient, avec la coexistence de lésions jeunes, de lésions suppurantes plus évoluées et de cicatrices. Dans certains cas, la suppuration peut s’étendre formant de véritables galeries purulentes sous la peau.
Comment diagnostiquer cette affection ?
À un stade avancé, le diagnostic de la maladie de Verneuil est souvent évident lors de l’examen clinique, surtout pour un médecin expérimenté. Cependant, au début de la maladie, le diagnostic peut être plus difficile. En présence d’une suppuration ano-périnéale sans lien avec le canal anal, le médecin recherchera d’autres manifestations de la maladie, actuelles ou passées, pouvant évoquer le diagnostic.
Aucun examen complémentaire n’est spécifique pour établir le diagnostic. Les analyses bactériologiques des sécrétions purulentes sont généralement inutiles, et l’histologie (examen microscopique) n’est pas concluante pour cette maladie.
À quel moment dois-je faire un diagnostic ?
Le diagnostic de la maladie de Verneuil doit être envisagé lorsque des suppurations ano-périnéales se produisent sans communication avec le canal anal. Les lésions peuvent présenter des cicatrices caractéristiques en « pattes de crabe », ce qui est évocateur de la maladie. De plus, l’apparition de suppurations ano-périnéales indépendantes du canal anal associées à des abcès aux aisselles ou à la région derrière les oreilles est également suggestive.
Évolution de la maladie
La maladie de Verneuil évolue par poussées successives et imprévisibles. Bien qu’il existe des formes bénignes et localisées, certaines formes sont très étendues et peuvent considérablement affecter la qualité de vie au quotidien. Le risque de septicémie est très faible. Dans les cas avancés et négligés, l’infection peut s’approfondir, entraînant la formation de fistules anales, osseuses ou urétrales. La transformation cancéreuse est extrêmement rare et survient généralement après une longue évolution de la maladie (plus de 20 ans).
Quels sont les traitements possibles ?
Les options médicales sont limitées. Il est recommandé d’arrêter de fumer, car le tabagisme peut aggraver la maladie. Dans les cas légers, des antibiotiques peuvent être prescrits pour contrôler les poussées d’inflammation, bien qu’ils ne conduisent généralement pas à une guérison complète. L’isotrétinoïne, un médicament utilisé dans les cas graves d’acné, s’est avéré inefficace. Les essais sur les anti-androgènes ont donné des résultats mitigés et ne sont généralement prescrits qu’aux femmes.
En fin de compte, la chirurgie est le seul traitement véritablement efficace. Un simple drainage n’est pas suffisant car la récurrence dans la même zone est inévitable. Le traitement consiste en l’ablation complète des tissus atteints. Parfois, cela nécessite une excision extensive et peut être réalisé en plusieurs interventions chirurgicales. Après l’ablation chirurgicale (exérèse), la plaie est généralement laissée ouverte et des soins locaux sont administrés pour favoriser la cicatrisation. Cette phase peut prendre de 6 semaines à 4 mois en fonction de l’étendue des lésions. Certains chirurgiens proposent des techniques de chirurgie plastique telles que la greffe ou le lambeau pour couvrir la plaie. En règle générale, la colostomie est inutile. Ce traitement est efficace dans plus de 95% des cas pour la zone traitée, bien que la récidive dans une autre région reste possible.
Existe-t-il des médicaments pour guérir la maladie ?
En fin de compte, que ce soit les antibiotiques ou les traitements hormonaux, leur efficacité est limitée et ne conduit qu’à un soulagement modéré, principalement dans les formes légères de la maladie.
Crédit vidéo © Tibo InShape – Youtube
Sources :
⇒ Dossier thématique “La Maladie de Verneuil”. D. Soudan, T. Puy-Montbrun, F. Pigot. Le courrier de Colo-Proctologie 2001, vol 2, n°1 : pages 9-19.
⇒ Maladie de Verneuil péri-anale. T Puy-Montbrun, R Ganansia, J Denis. Proctologie Pratique. Ed Masson 1999.
⇒ Site internet de l’Association Française pour la Recherche sur l’Hydrosadénite https://afrh.fr/
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Photo à la une de Pavel Danilyuk via Pexels.
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Editeur/auteur du site Happy Quinquas et Seniors, je blogue depuis 12 ans sur les thématiques santé et bien-être qui me passionnent et j’ai 63 ans. En savoir plus: « À propos de ce site ».
